اطلاعات کلی درباره رابدومیوسارکوم دوران کودکان
رابدومیوسارکوم چیست؟
رابدومیوسارکوم ، نوعی سارکوم (تومور سرطانی) است ؛ به گفته ی متخصصان رابدومیوسارکوم کودکی، یک بیماری است که در آن سلولهای بدخیم (سرطان) در بافت عضله تولید می شوند و شرایط خاص ژنتیکی، خطر رابدومیوسارکومِ کودکی را افزایش می دهد ؛ یکی از نشانه های رابدومیوسارکومِ کودکی، یک توده یا تورمی است که مدام بزرگ و بزرگ تر می شود. آزمایش های تشخیصی و بافت برداری برای تشخیص رابدومیوسارکومِ کودکی استفاده می شوند.
عوامل اصلی بر پیش بینی (شانس بهبودی) و گزینه های درمان تاثیر می گذارند. سارکوم ، یک نوع سرطانِ بافت های نرم (مانند عضله)، بافت همبند (مانند تاندون یا غضروف) یا استخوان است و معمولا در ماهیچه هایی که به استخوان ها متصل هستند و به حرکت بدن کمک می کنند، شروع می شوند و تکثیر می شوند؛ رابدومیوسارکوم، رایج ترین نوع سارکوم بافت نرم در کودکان است، که می تواند در بسیاری از قسمتهای بدن آغاز و تکثیر شود.
انواع اصلی تومور رابدومیوسارکوم
سه نوع اصلی از رابدومیوسارکوم
- جنین
این نوع اغلب در ناحیه سر و گردن یا در اندام های دستگاه تناسلی یا ادراری رخ می دهد اما همچنین می تواند در هر قسمت دیگری از بدن نیز رخ دهد این، شایع ترین نوع رابدومیوسارکوم است.
- آلوئولار
این نوع اغلب دربازوها یا پاها، قفسه سینه، شکم، اندام تناسلی یا ناحیه مقعد رخ می دهد.
- آناپلاستیک
این نوع از رابدومیوسارکوم در کودکان کمتر رایج است. خلاصه های درمان PDQ را برای افزایش اطلاعاتتان در مورد سایر انواع سارکوم بافت نرم را در این مقاله مشاهده کنید.
تومور رابدومیوسارکوم در سر و گردن جنین
سارکوم بافت نرم در کودکان
شرایط و وضعیت خاص ژنتیکی ،خطر ابتلا به رابدومیوسارکومِ کودکی را افزایش می دهد هر چیزی که خطر ابتلا به یک بیماری را افزایش می دهد، یک نوع عامل خطر است داشتن یک عامل خطر ،به این معنا نیست که شما قطعا سرطان خواهید داشت؛ و نداشتن عوامل خطر، به این معنا نیست که شما سرطان نخواهید گرفت اگر فکر می کنید فرزندتان در معرض خطر است، با پزشک کودک خود صحبت کنید.
عوامل خطر برای رابدومیوسارکوم، عبارتند از داشتن بیماری های ارثی زیر:
- سندرم لی-فورومینی.
- بلاستوما پلورپونی.
- نوروفیبروماتوز نوع 1.
- سندرم کاستلو.
- سندرم نونان.
کودکانی که دارای وزن بالایی در هنگام تولدشان هستند، یا بزرگتر از حد انتظار در تولدشان هستند، ریسک و خطر زیادی در داشتن رابدومیوسارکومِ جنینی دارند اما در بیشتر موارد ،علت رابدومیوسارکوم ناشناخته است.
علائم و نشانه های رابدومیوسارکوم:
رابدومیوسارکوم (RMS) می تواند، تقریبا در هر جایی از بدن شروع شود بنابراین هیچ علائمی وجود ندارد که به طور مشخص، در همه ی موارد وجود داشته باشد. علائم RMS ، به جایی که تومور وجود دارد، میزان بزرگی آن و اینکه،آیا به سایر قسمت های بدن گسترش داده یا خیر،بستگی دارد هنگامی که تومور در گردن، سینه، پشت، اندام یا کشاله ران (از جمله بیضه ها) باشد، اولین نشانه، ممکن است یک توده یا تورم باشد.
گاهی اوقات می تواند باعث درد، قرمزی یا مشکلاتی دیگر شود ؛ تومورها در اطراف چشم، می توانند چشم را از بین ببرند یا که کودکان با چشمهای کشیده به نظر برسند و دید ، نیز ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرد.
تومورهای گوش یا سینوس بینی، ممکن است موجب آسیب به گوش، سردرد یا گرفتگی سینوس شود.
تومور، در مثانه یا پروستات می تواند باعث ورود خون به ادرار شود، در حالی که وجود تومور در واژن می تواند باعث خونریزی واژینال شود ، این تومورها ،ممکن است به اندازه ای بزرگ شوند تا ادرار و یا حرکات روده ای را دشوار و دردناک کنند.
تومور، در شکم یا لگن می تواند استفراغ، درد شکمی یا یبوست را ایجاد کند.
آر ام اس به ندرت در مجاری صفراوی رشد می کند (لوله های کوچکی که از کبد به روده منتقل می شوند)، اما زمانی که این اتفاق بیافتد، باعث زرد شدن چشم ها و یا پوست (زردی) می شود.
اگر RMS ،پیشرفت زیادتری داشته باشد، می تواند علایمی مانند توده های زیر پوست (اغلب در گردن، زیر دست یا در کشاله ران)، استخوان درد، سرفه های منظم، ضعف بدن و یا کاهش وزن را ایجادکند.
بسیاری از این علائم و نشانه ها، نظر افراد را جلب چیزی غیر از RMS می کند ؛ برای مثال، کودکان و نوجوانان می توانند درد ناشی از ضربه،بازی کردن یا آسیب های ورزشی را داشته باشند اما اگر هنوز هم فرزند شما هر کدام از این علائم را بعد از یک هفته یا بیشتر دارد و از بین نرفته اند، فوری با پزشک خود مشورت کنید تا علت و درمان را پیدا کند.
توجه داشته باشید که:
نشانه ها و علائم ،ممکن است توسط رابدومیوسارکومِ کودکی یا سایر شرایط و مریضی ها باشد.
علائم و نشانه هایی که رخ می دهند ، بستگی به جایی دارند که سرطان شکل گرفته است.
اگر فرزند شما یکی از موارد و علائم زیر را دارد، به پزشک کودک خود مراجعه کنید:
- یک توده یا تورم که مدام بزرگ می شود و از بین نمی رود
- ممکن است دردناک باشد
- برجسته شدن چشم
- سردرد
- ادرار کردن یا داشتن حرکت روده ای مشکل
- وجود خون در ادرار
- خونریزی در بینی، گلو، واژن، یا راست روده شدن
نمونه برداری برای تشخیص ربدومیوسارکومِ کودکان
روش ها و آزمایش های تشخیصی و نمونه برداری برای تشخیص ربدومیوسارکومِ کودکان
آزمایش های زیر نیز ممکن است مورد استفاده قرار گیرند:
آزمایشات فیزیکی و تاریخی برای تشخیص ربدومیوسارکوم کودکان
امتحان بدن برای بررسی علائم عمومی سلامت، از جمله بررسی علائم بیماری ،مانند :علائمی چون توده ها یا هر چیز دیگری که به نظر غیرعادی می رسند سابقه عادت های بهداشتی بیمار و بیماری ها و درمان های قبلی نیز خواهد پرسیده شد.
تشخیص ربدومیوسارکوم کودکان با اشعه ایکس
یک اشعه ایکس، از اندام ها و استخوان های داخل بدن ،مانند:سینه . اشعه ایکس ،یک نوع پرتو انرژی است که می تواند از بدن عبور کند و به فیلم برسد و در نهایت یک عکس از مناطق داخلی بدن ایجاد می کند.
تشخیص ربدومیوسارکوم کودکان به وسیله ی سی تی اسکن
یک روش است، که مجموعه ای از تصاویر دقیق از زوایای مختلفی از مناطق داخل بدن، مانند شکم، لگن یا گره های لنفاوی، گرفته می شود تصاویر، توسط یک کامپیوتر مرتبط با دستگاه اشعه ایکس، ساخته، چاپ و درست می شوند. یک رنگ، ممکن است به داخل رگ تزریق شود یا بلعیده شود تا اندامها یا بافت ها را به وضوح نشان دهد این روش، همچنین به نام های توموگرافی، توموگرافی محاسبه شده، توموگرافی کامپیوتری یا توموگرافی محوری, نامیده می شوند.
تشخیص ربدومیوسارکوم کودکان به روش ام آر آی (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی)
روشی که با آهنربا، امواج رادیویی، و توسط کامپوتر ایجاد می کنند تا بتوانند عکس واضح و پر جزئیاتی از قسمت های مختلف بدن ،مانند:جمجمه، مغز، و نقاط لنفاوی، داشته باشند نام این روش ،تصویربرداری رزونانس مغناطیسی هسته ای ،(NMRI) است.
تشخیص ربدومیوسارکوم کودکان از طریق نوع اسکن PET، (اسکن تومورگرافی انتشار پوزیترون)
یک روش ،برای پیدا کردن سلول های تومور بدخیم در بدن است مقدار کمی ،گلوکز رادیواکتیو شده (قند)، به داخل رگ تزریق می شود. اسکنر PET، در کل طول بدن چرخش می کند و از هر جایی که گلوکز در بدن استفاده می شود، تصویر برداری می کند و سلول های بدخیم تومور در تصویر، رنگی روشن تر دارند، زیرا آنها فعال تر هستند و گلوکز بیشتری را از سلول های طبیعی برداشت می کنند.
تشخیص ربدومیوسارکوم کودکان از طریق اسکن PET
تشخیص ربدومیوسارکوم کودکان با اسکن استخوان
یک روش ،برای بررسی اینکه معلوم شود که سلول های سرطانی که به سرعت در حال جدا شدن و رشد هستند، در استخوان نیز وجود دارند یا خیر ؛ مقدار بسیار کمی از مواد رادیواکتیوی، به داخل رگ تزریق می شود و از طریق جریان خون حرکت می کند. مواد رادیو اکتیو ،در استخوان ها به همراه سلول های سرطان جای میگیرند و توسط اسکنر شناسایی می شوند.
تشخیص ربدومیوسارکوم کودکان از روش تنفس مغز استخوان و نمونه برداری
کمی از مغز استخوان، خون و قطعه کوچکی از استخوان به وسیله فرو کردن یک سوزن توخالی در داخل استخوان لگن ، جدا می شود ، نمونه ها از هر دو استخوان لگن خاصره جدا می شوند یک آسیب شناس مغز استخوان، خون و مغز استخوان را زیر میکروسکوپ قرار می دهد و به دنبال علائم سرطان می گردد.
تشخیص ربدومیوسارکوم کودکان با سوراخ کردن کمر
یک روش برای جمع آوری مایع مغزی نخاعی (CSF) از ستون فقرات است این کار ،با فرو کردن یک سوزن ،بین دو استخوان در ستون فقرات به داخل اطراف نخاع و جمع آوری یک نمونه از مایع انجام می شود. نمونه CSF، زیر یک میکروسکوپ، برای بررسی نشانه های سلول های سرطانی ،قرار میگیرد این روش، همچنین LP یا شیر یا نخاعی نامیده می شود.
اگر این آزمایش ها، نشان دهد که رابدومیوسارکوم وجود دارد، سپس نمونه برداری انجام می شود نمونه برداری، برداشتن سلولها یا بافت هایی است، که بتوان آنها را توسط یک میکروسکوپ، تحت نظر یک متخصص پاتولوژی برای بررسی علائم سرطان قرار داد. از آنجا که درمان، بستگی به نوع رابدومیوسارکوم دارد نمونه برداری از نمونه ها ، باید توسط متخصص آسیب شناسی انجام شود، که در تشخیص رابدومیوسارکوم تجربه خوبی دارند.
انواع روش های نمونه برداری رابدومیوسارکوم
یکی از نمونه های نمونه برداری ها، ممکن است برای اینها مورد استفاده قرار گیرد:
نمونه برداری تنفس دقیق سوزنی (FNA):
برداشت بافت یا مایع با استفاده از یک سوزن نازک.
نمونه برداری هسته سوزن :
برداشت بافت با استفاده از یک سوزن بزرگ این روش ،ممکن است به کمک سونوگرافی، CT scan یا mri برود.
نمونه برداری باز:
برداشت بافت از طریق شکاف (برش) در پوست.
نمونه برداری گره لنفاوی نگهبان:
برداشت گره لنفاوی نگهبان در طی عمل جراحی گره لنفاوی نگهبان ،اولین گره لنفاوی برای دریافت تخلیه لنفاوی از یک تومور است. این، نخستین گره لنفاوی است که احتمال دارد سلول های سرطانی از آنجا تبدیل به تومور شده باشند یک ماده رادیواکتیوی و یا رنگ آبی در نزدیکی تومور تزریق می شود ماده یا رنگ، از طریق کانال های لنفاوی به گره های لنفاوی جریان می یابد اولین گره لنفاوی برای دریافت ماده یا رنگ برداشت می شود. آسیب شناس، بافت را در زیر میکروسکوپ می بیند ،تا سلول های سرطانی را پیدا کند اگر سلول های سرطانی یافت نشد، احتمالا از گره های لنفاوی بیشتری را نمونه برداری استفاده کنند.
نمونه کودک مبتلا به تومور رابدومیوسارکوم
برای تشخیص تومور رابدومیوسارکوم آزمایشات زیر ممکن است روی نمونه های بافتی برداشته شده انجام شوند:
میکروسکوپ نوری:
مسئول آزمایشگاه ،سلول های بافت های نمونه را در زیر میکروسکوپ های معمولی و پر قدرت مورد آزمایش و بررسی قرار می دهد، تا ببینید می تواند تغییرات خاصی را در سلول ها ببینید یا خیر .
ایمونوهیستوشیمی:
آزمایشی ،که در آن از آنتی بادی ها، برای بررسی آنتی ژن های خاص در نمونه های بافتی استفاده می کنند. آنتی بادی ها، معمولا به مواد رادیواکتیوی یا رنگ ها مرتبط هستند و باعث می شود که بافت در زیر میکروسکوپ ،رنگ روشنی داشته باشنداین نوع آزمون ،ممکن است برای تشخیص تفاوت بین انواع مختلف سرطان استفاده شود.
فیش (فلورسنت در موقعیت هیبریداسیون یا پیوند زنی) :
این نوع آزمایش، به منظور بررسی ژن ها یا کروموزوم ها در سلول ها و بافت ها استفاده می شود قطعه ای از DNA که حاوی رنگ فلورسنت است، در آزمایشگاه ساخته میشود و به یک سلول یا بافت در ظرفی شیشه ای، اضافه می کنند. هنگامی که این قطعات DNA ،به برخی از ژن ها و یا مناطق کروموزومی در بافت ظرف متصل می شود، در زیر میکروسکوپ با نور خاص و روشنی مشخص می شوند ؛ این نوع تست،برای پیدا کردن تغییرات ژنی خاص استفاده می شود.
رونویسی معکوس- واکنش زنجیره ای پلی مراز (RT-PCR) :
این نوع تست آزمایشگاهی، سلول های نمونه از بافت ها با استفاده از مواد شیمیایی برای بررسی تغییرات خاصی در ساختار یا عملکرد ژن مورد مطالعه قرار می گیرند.
تجزیه و تحلیل سیتوژنتیکی تومور رابدومیوسارکوم
تجزیه و تحلیل سیتوژنتیکی:
تست های آزمایشگاهی که در آن سلولهای نمونه از بافت زیر میکروسکوپ مشاهده می شوند تا تغییرات خاصی را در کروموزوم ها ببینند عوامل خاصی، بر پیش بینی (شانس بهبودی) و گزینه های درمان تاثیر می گذارند.
پیش بینی شانس بهبودی و گزینه های درمان به موارد زیر بستگی دارد:
سن بیمارجایی که در بدن تومور آغاز شده است.اندازه تومور در زمان تشخیصاینکه آیا تومور به طور کامل توسط جراحی برداشته شده است، یا خیرنوع رابدومیوسارکوم (جنین، آلوئولار یا آناپلاستیک)اینکه تغییرات خاصی در ژن وجود دارد یا خیر.آیا تومور ،در زمان تشخیص به سایر قسمتهای بدن گسترش یافته است؟آیا تومور، در زمان تشخیص در گره های لنفاوی بوده است؟آیا تومور به شیمی درمانی و یا پرتودرمانی پاسخ می دهد یا خیر؟
برای بیماران مبتلا به سرطان دوباره، پیش بینی و درمان نیز به موارد زیر بستگی دارد:
- جایی که در بدن، تومور مجددا بازگشته است.
- چه مقدار زمان بین پایان درمان سرطان و زمانی که سرطان دوباره رخ داد، وجود دارد.
- آیا تومور با پرتودرمانی درمان می شود.